El Servicio Canario de la Salud (SCS) ha comenzado a tratar este viernes a dos pacientes diagnosticados con una de las formas más graves de Piel de Mariposa con Vyjuvek, el único fármaco aprobado para esta enfermedad. El medicamento todavía no está financiado por el Sistema Nacional de Salud, aunque ya lo sufragan Andalucía y Aragón.
Canarias se convierte así en la tercera comunidad que ofrece este tratamiento a los pacientes que lo necesitan. Los dos primeros beneficiarios permanecen ingresados en el Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, según ha informado la Consejería de Sanidad. La financiación autonómica ha sido posible mediante el mecanismo de acceso a medicamentos en situaciones especiales mientras continúa su proceso de evaluación y financiación estatal.
Andalucía abrió el camino
Andalucía fue la primera comunidad que decidió asumir el coste de esta terapia. El pasado abril administró Vyjuvek a Leo, de 12 años y residente en Sevilla, y Adrián, de 22 y procedente de Málaga. Posteriormente adoptaron la misma decisión Aragón y Canarias.
Vyjuvek es un medicamento de alto coste autorizado por la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) para tratar la epidermólisis bullosa distrófica, una de las variantes más graves de la enfermedad. Está provocada por mutaciones en el gen COL7A1, encargado de producir colágeno tipo VII, una proteína fundamental para mantener unidas las capas de la piel.
El tratamiento se administra mediante un gel tópico aplicado directamente sobre las heridas. Su acción favorece la cicatrización de lesiones complejas y crónicas que ya no responden a los tratamientos convencionales, reduce el dolor y mejora la calidad de vida de los pacientes.
Una piel extremadamente frágil
La Piel de Mariposa es una enfermedad genética, minoritaria e incurable que provoca una extrema fragilidad en la piel y las mucosas debido a la ausencia de las proteínas necesarias para mantener unidas sus diferentes capas.
El roce más leve, una caricia o el contacto con la ropa pueden causar heridas y ampollas que llegan a afectar hasta al 80% del cuerpo. Las personas que padecen esta enfermedad pueden necesitar entre dos y cinco horas diarias de curas, por lo que la posibilidad de acelerar la cicatrización representa un cambio importante en su tratamiento. La epidermólisis bullosa presenta, en el conjunto de sus variantes, una incidencia estimada de entre 15 y 19 casos por cada millón de nacimientos. Actualmente se distinguen cuatro tipos, con diferentes grados de gravedad y zonas de afectación.